Tietoa myelodysplastisesta syndroomasta (MDS)

 

Tietoa sinulle, jolla on myelodysplastinen oireyhtymä (MDS)

1. Mitä MDS tarkoittaa?

Myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) on ryhmänimitys joukolle pahanlaatuisia verisairauksia, jotka ovat lähtöisin luuytimen kantasoluista.  ”Myelo” merkitsee ydintä, ja oireyhtymä merkitsee joukkoa erilaisia taudinkuvia. Luuydin on se kudos, jota on suurten luidemme sisäonteloissa ja jossa verisolut muodostuvat. Kantasolut ovat luuytimen kaikkein varhaisimpia ja epäkypsimpiä soluja. Ne kehittyvät vähitellen edelleen kypsiksi verisoluiksi, eli punasoluiksi (erytrosyyteiksi), valkosoluiksi (leukosyyteiksi) ja verihiutaleiksi (trombosyyteiksi).  MDS:ssä on kyse luuytimen kantasolujen kypsymishäiriöstä (dysplasiasta), joka johtaa siihen, etteivät verisolut kypsy normaalisti. Tästä seuraa yhden tai useamman verisolutyypin vajaus.

2. Kuinka yleinen MDS on?  

Myelodysplastista oireyhtymää tavataan ensisijaisesti iäkkäämmillä. Taudin toteamisvaiheessa noin puolet potilaista on yli 75-vuotiaita. Noin neljäsosa potilaista on kuitenkin alle 60-vuotiaita, ja tunnetaan myös harvinaisia, lapsilla esiintyviä tautimuotoja. MDS:n ilmaantuvuus eli vuosittainen sairastuneiden osuus on noin neljä uutta tapausta 100 000 asukasta kohden vuodessa, mutta ilmaantuvuus on huomattavasti suurempi vanhemmissa ikäluokissa. Sairaus on miehillä hieman yleisempi kuin naisilla.

3. Mikä on MDS-taudin ilmenemisen syy?

90%:ssa tapauksista ei löydy mitään yksiselitteistä syytä sairastumiselle. Näitä tautitapauksia kutsutaan primaariksi MDS:ksi. Aiemmin saatu solunsalpaaja- tai sädehoito syöpään tai johonkin muuhun sairauteen suurentaa MDS-riskiä. Näitä tapauksia nimitetään hoitoon liittyväksi MDS:ksi, ja niitä on 10% tautitapauksista. Tutkimuksissa on osoitettu, että altistuminen tietyille kemikaaleille, kuten esimerkiksi bentseenille, voi suurentaa MDS-riskiä, mutta löydetyt yhteydet eivät ole vahvoja. Korkea-annoksinen radioaktiivinen säteily ydinaseen käytön (Hiroshima) tai atomivoimalaonnettomuuden (Tschernobyl) jälkeen johtaa MDS-tapausten lisääntymiseen.

Ei ole voitu osoittaa, että MDS olisi perinnöllinen sairaus aikuisilla. (On kuitenkin eräitä harvinaisia periytyviä tiloja, joihin liittyy suurentunut MDS-riski.) Ei ole tarvetta tutkia lapsiasi tai lapsenlapsiasi MDS:n suhteen. Ylivoimaisen suurella valtaosalla potilaista ei siis pystytä osoittamaan syytä sairauden ilmaantumiselle.

4. Miten MDS ilmenee? Minkälaisia oireita siihen liittyy?

MDS kehittyy luuytimen kantasoluissa tapahtuvien geenimuutosten seurauksena. Ne johtavat sairaiden kantasolujen epänormaaliin lisääntymiseen, minkä vuoksi normaalille verisolujen kehitykselle jää vähitellen liian niukasti tilaa ytimessä. Samaan aikaan normaalia suurempi osa sairaista kantasoluista kehittyvistä luuydinsoluista tuhoutuu ennen kypsymistään valmiiksi ja siirtymistään verenkiertoon. Tämä johtaa yhden tai useamman verisolutyypin vajaukseen.

MDS:n aiheuttamat oireet riippuvat siitä, minkä lajin verisoluista on puute.

Suurimmalla osalla MDS-potilaista on punasolujen vajausta (anemiaa). Hemoglobiinilukema on yksi punasolumäärän kuvaaja. Punasolujen tehtävä on hapen kuljetus keuhkoista kehon kudoksiin. Anemiassa ilmaantuu siis hapenvajausta kudoksissa (lihakset, aivot ym.), minkä oireina voivat olla väsymys, alentunut yleiskunto, hengästymisherkkyys, huimaus tai huonontunut keskittymiskyky.

Valkosolut ovat osa kehon puolustusjärjestelmää (suoja infektioilta). Laboratoriovastauksissa valkosoluista käytetään yleensä lyhennettä B-Leuk, leukosyytit. Jos MDS aiheuttaa huomattavan valkosoluvajauksen, erityisesti niiden valkosolujen vähyyden, joita kutsutaan neutrofiileiksi, on vaikeiden infektioiden riski suurentunut.

Vaikeassa verihiutalepuutoksessa (laboratoriovastauksissa B-Trom, trombosyytit) veren hyytymiskyky on heikentynyt, ja potilas saa herkemmin mustelmia ja limakalvojen verenvuotoja, esimerkiksi nenäverenvuotoja tai hampaita harjatessa ienvuotoja. Vaarallisten sisäisten verenvuotojen riski on melko pieni. Pienellä osalla MDS-potilaista verihiutalelukema voi olla normaalia suurempikin.

Noin 30 %:lla potilaista MDS etenee vähitellen akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi. Tämä riski vaihtelee kuitenkin hyvin paljon ja riippuu siitä, mikä MDS-alatyyppi on kyseessä (lisätietoa alla).

5. Kuinka MDS todetaan? Diagnoosivaiheen tutkimukset.

Mahdollisen MDS-tapauksen kohdalla on tärkeätä ensin poissulkea muut, paljon tavallisemmat verisoluvajausten syyt. Käytäntönä on tarkistaa, ettei potilaalla ole puutosta verisolujen tuotannossa tarvittavista hivenaineista ja vitamiineista (esimerkiksi B12-vitamiinista). Runsas alkoholinkäyttö voi myös aiheuttaa sekä veressä että luuytimessä MDS-tautia muistuttavia solumuutoksia. Saattaa myös olla tarpeen tutkia sellaisten virusten merkkiaineita, jotka voivat aiheuttaa samankaltaisia verisoluvajauksia kuin MDS.

Kun muut verisoluvajausten syyt on poissuljettu, on käytäntönä ottaa luuydinnäyte. Usein tutkitaan kaksi luuydinnäytettä muutaman viikon tai parin kuukauden välein, jotta päästäisiin varmuuteen taudinmäärityksessä. Luuydinnäytteet otetaan useimmiten suoliluun takaharjusta, paikallispuudutuksessa.  Luuydinnäytelasi värjätään sitten erilaisilla kemikaaleilla ennen tutkimista mikroskoopilla. Mikroskooppitutkimuksessa etsitään erityisiä solujen ulkomuodon poikkeavuuksia (dysplasioita) ja arvioidaan epäkypsien solujen (blastien) osuutta soluista, joka on normaalisti alle 5 %.

Lisäksi luuytimestä lähetetään yleensä näyte kromosomilaboratorioon, jotta saadaan selville, onko tautisoluissa (MDS-soluissa) jotakin poikkeavuutta kromosomistossa. Näiden luuydintutkimustulosten vastausten saaminen voi kestää joitakin viikkoja. Sen jälkeen on arvioitavissa, mikä MDS-alatyyppi on kyseessä (WHO:n MDS-luokituksen mukaan).

MDS-alatyyppi ja mahdolliset löydetyt kromosomipoikkeavuudet ovat tärkeitä taudin ennusteen arvioimiseksi ja myös hoidon valinnassa, mikäli hoito on tarpeen. Tiettyihin kromosomipoikkeavuuksiin liittyy parempi ja toisiin huonompi ennuste. Suurempaan epäkypsien solujen (blastien) osuuteen liittyy huonompi ennuste. On tapana jakaa MDS ennusteeltaan erilaisiin ryhmiin niin sanotun IPPS-luokituksen perusteella (International Prognostic Scoring System). Puhutaan matalamman riskin ja korkeamman riskin MDS-taudista. Tällä tarkoitetaan pitempää ja vastaavasti lyhyempää keskimääräistä odotettavissa olevaa elinaikaa ja riskiä taudin etenemisestä akuutiksi leukemiaksi. On olemassa myös uudempia riskiluokituksia, esimerkiksi IPPS-R (muokattu IPSS), joita lääkäri käyttää arvioidakseen kunkin potilaan tautia. Uusien tutkimustulosten mukaan myös erilaisilla geenimutaatioilla vaikuttaa olevan osuutta esimerkiksi ennusteeseen. Todennäköisesti näiden geenimutaatioiden kartoitus tulee melko pian sisältymään rutiinitutkimuksiin MDS-potilailla.

 

Matalamman riskin MDS

Tutkimukset ovat Sinun tapauksessasi osoittaneet, että tautisi kuuluu matalamman riskin MDS-tyyppiin. Tässä tautityypissä odotettavissa oleva elinaika on pitempi ja akuutin leukemian kehittymisen riski pieni.

6. Kuinka matalamman riskin MDS-tautia hoidetaan?  

a)  Ainoastaan seuranta ilman hoitoa: Jos verisoluarvosi ovat vain lievästi alentuneita eikä Sinulla ole oireita, et tarvitse mitään hoitoa. Siinä tapauksessa tautiasi ainoastaan seurataan säännöllisin verinäyttein ja vastaanottokäynnein. Uusi luuydintutkimus saattaa tulla aiheelliseksi, jos verisoluarvosi muuttuvat. Nykypäivänä käytettävissä olevilla hoidoilla ei saavuteta mitään etua oireettomilla potilailla. Valtaosassa tapauksista MDS-tautia ei pystytä parantamaan, vaan hoitojen tarkoituksena on parantaa potilaan vointia. Ainoa hoito, jolla on mahdollisuus saada MDS-tauti parantumaan pysyvästi, on kantasolujensiirto toiselta ihmiseltä (katso alla).

b)  Verensiirtohoito: Tavallisin hoitomuoto MDS:ssa on punasolusiirto hemoglobiinitasosi suurentamiseksi siten, että väsymyksesi lievenisi eikä kehosi kärsisi hapenpuutteesta. Monien MDS-potilaiden elämänlaatu voi olla hyvä pelkällä säännöllisellä punasolusiirtohoidolla. Se, millä hemoglobiinitasolla vointi on hyvä, on erittäin yksilöllistä. Sinä ja lääkärisi voitte yhdessä etsiä juuri Sinulle sopivan tason. Joskus tarvitaan myös trombosyyttisiirtoja hyvin matalien verihiutalelukemien tai verenvuotojen yhteydessä. Trombosyyttisiirrot saattavat myös olla tarpeen esimerkiksi suurempien hammastoimenpiteiden tai leikkausten yhteydessä. Limakalvojen verenvuototaipumusta voidaan usein myös lievittää tablettihoidolla (Cyklokapron®). Valkosolujen siirrot eivät ole käytössä.

c)  Kehon liiallisen raudankertymän purkuhoito: Kun punasolusiirtoja annetaan toistuvasti, kehoon kertyy niistä vähitellen ylimääräistä rautaa. Rautakuorma voi huonontaa eri elinten (esimerkiksi maksan tai sydämen) toimintaa. Raudankertymätilannettasi seurataan veren ferritiinipitoisuuden mittauksin. Joskus voi olla aiheen käyttää lääkitystä rauta-arvojen pienentämiseksi. Tähän tarkoitukseen käytetään esimerkiksi deferoksamiinia (Desferal®), deferasiroksia (Exjade®) tai deferipronia (Ferriprox®).

d) Verisolutuotantoa kiihdyttävät hormonit: Jos potilaalla on oireista anemiaa tai säännöllinen punasolusiirtotarve, on käytäntönä koettaa erytropoietiinipistoshoitoa. Erytropoietiini (EPO) on kehon oma kasvutekijä, jota munuaiset tuottavat ja joka kiihdyttää punasolutuotantoa. Tiedotusvälineissä olet ehkä huomannut mainintoja EPO:sta doping-asiayhteyksissä, jolloin esimerkiksi hiihtäjät ovat käyttäneet sitä hemoglobiinilukemiensa ja sitä kautta lihaksiin tapahtuvan hapenkuljetuksensa suurentamiseen ja tulostensa parantamiseen. Toinen kehon oma kasvutekijä on valkosolukasvutekijä (G-CSF), joka kiihdyttää neutrofiilivalkosolujen (yksi valkosolujen alaryhmä) tuotantoa ja jota voidaan antaa EPO:n punasolutuotantoa lisäävän vaikutuksen voimistamiseksi. Tämäntyyppisen hoidon tavoite on pitää hemoglobiinitaso vakaasti korkeampana ilman punasolusiirtoja. Noin 50 % MDS-potilaista saa hyvän vasteen EPO-hoidolla.  Jos punasolusiirtotarve on hyvin tiheä tai jos potilaan kehon oma EPO-tuotanto jo ennestään on hyvin voimakkaasti lisääntynyt, on todennäköisyys saada vaste tälle hoidolle paljon pienempi. 

Valkosolukasvutekijää (G-CSF) käytetään myös joskus yksinään valkosolutuotannon kiihdyttämiseen, jos potilaan pääongelma on hyvin matalat valkosolutasot ja niihin liittyvät vaikeat bakteeritulehdukset.

Sekä EPO että G-CSF annostellaan ihonalaisina pistoksina kerran tai useammin viikossa. Tavallisesti potilas pistää nämä lääkkeet itse. Vaihtoehtoisesti pistoksen voi antaa sairaanhoitaja tai omainen.

e)  Lenalidomidi (Revlimid®): Jos MDS-tautisoluissasi on sellainen kromosomiston poikkeavuus, että niissä osa kromosomista 5 puuttuu (niinsanottu MDS 5q-), saattaa Sinulla olla hyvät mahdollisuudet saada hemoglobiinitasosi suurenemaan lenalidomidihoidolla. Lenalidomidi ei ole ensilinjan hoito, mutta voi tulla kyseeseen potilailla, joilla ei saada vastetta (tai joilla on hyvin pieni todennäköisyys saada vaste) EPO- ja G-CSF-hoidolla (katso edellä). Vielä ei tarkkaan tiedetä, mihin lenalidomidin teho perustuu ja miksi sillä on erityisen hyvä teho MDS 5q- -taudissa. Ennen tämän hoidon aloitusta on tarpeen tehdä uusi tautisi riskiarvio.

f)  Immunosuppressiivinen hoito: Hyvin pienellä ryhmällä etenkin nuorempia MDS-potilaita verisoluvajauksen pääsyy on se, että kehon oma puolustusjärjestelmä toimii verta muodostavia soluja jarruttavasti. Silloin saatetaan immuunijärjestelmää vaimentavalla hoidolla (antilymfosyyttiglobuliini, ATG ja/tai siklosporiini) saada hyvää vastetta.

g)  Toiselta ihmiseltä tehtävä kantasolujensiirto: Ainoa hoitomuoto, jolla voidaan saada MDS pysyvästi paranemaan, on kantasolujensiirto toiselta ihmiseltä, mikä tarkoittaa terveiden vertamuodostavien kantasolujen siirtoa terveeltä luovuttajalta. Kantasolujensiirto on hyvin intensiivinen hoitomuoto, johon valitettavasti edelleen liittyy kuolemanvaara itse siirtohoitoon liittyen. Tämä vaara suurenee iän myötä ja myös, jos potilaalla on muita sairauksia, esimerkiksi sydän- tai keuhkosairauksia tai heikentynyt munuaistoiminta. Useimmat MDS-potilaat ovat sen vuoksi liian iäkkäitä kantasolujensiirtoon jo taudin toteamisvaiheessa. Matalamman riskin MDS:ssä se taas harvoin tulee kyseeseen nuoremmillakaan potilailla, ellei sairaus osoita selviä vaikeutumisen merkkejä. Siirtojen tulokset kehittyvät jatkuvasti ja ovat riippuvaisia monista eri tekijöistä, minkä vuoksi oma lääkärisi voi parhaiten antaa Sinulle tietoa mahdollisuuksista ja riskeistä.

7. Mitä voin itse tehdä?

Et itse voi tehdä mitään esimerkiksi ruokavaliomuutoksilla parantaaksesi tautiasi. Verisoluvajauksesi ei johdu raudan tai vitamiinien puutteesta, joten erityisen runsasrautaisesta ravinnosta, rautatableteista tai muista ravintolisistä ei ole apua. Useimmilla MDS-potilailla on sitä paitsi normaalia suuremmat kehon rautavarastot jo entuudestaan.  Pienet alkoholimäärät eivät pahenna sairauttasi, mutta suuret määrät huonontavat verisolumuodostusta. Hyvä monipuolinen ruokavalio, liikkeelläolo ja kuntoilu vointisi mukaan ovat kuitenkin yleisen terveydentilasi kannalta suositeltavia.

Jos valkosolulukemasi ovat huomattavan matalia, olet normaalia herkempi saamaan infektioita. Silloin ei pidä olla yhdessä infektio-oireisten henkilöiden kanssa (yskivien, nuhaisten, kuumeisten, ripuloivien tai oksentelevien). Sinun ja lähipiirisi on syytä ottaa influenssarokotus. Sinun tulee varoa vesirokko- tai vyöruusutartunnalle altistumista.

8. Milloin ja mihin on syytä hakeutua akuuteissa tilanteissa?

Jos valkosolulukemasi ovat matalia, on vakavien infektioiden riski suurentunut. Jos Sinulle nousee korkea tai kohtalainen kuume (noin 38,5 astetta tai enemmän), tulee Sinun ottaa yhteys lääkäriisi tai sairaanhoitajaasi tilanteen arviointia varten ja kannanoton saamiseksi mahdollisesta antibioottihoidon tarpeesta. Iltaisin ja pyhäpäivisin on hakeuduttava päivystysvastaanotolle.

Väsymys, huimaus ja hengenahdistus voivat olla matalan hemoglobiinitason oireita. Joillekin potilaille voi myös ilmaantua rintakipuja, alaraajaturvotuksia tai pyörtyilyä hyvin matalilla hemoglobiinilukemilla. Jos tunnet itsesi tavallista väsyneemmäksi, voit ottaa yhteyttä sairaanhoitajaasi seurantaverinäytteiden aikaistamiseksi. Akuutin rintakivun tai toistuvien pyörtymisten yhteydessä on hakeuduttava päivystysvastaanotolle.

9. Tehdäänkö tieteellistä MDS-tutkimusta?

MDS-tautia tutkitaan hyvin aktiivisesti, sekä taudin syiden tarkemmaksi selvittämiseksi että myös uusien ja tehokkaampien hoitojen kehittämiseksi. Tavoitteena on myös löytää keinoja etukäteen saada selville, mitkä potilaat hyötyisivät kustakin hoidosta.

Pohjoismainen MDS-ryhmä (NMDSG) on MDS-potilaita hoitavien lääkäreiden ja MDS-taudista kiinnostuneiden tutkijoiden verkosto, jolla on jatkuvasti käynnissä erilaisia MDS-tutkimuksia. Kaikilla alueilla on MDS-taudin vastuulääkäri. NMDSG tekee jatkuvasti erilaisia omia kliinisiä tutkimuksia. On myös mahdollista, että Sinun sairaalasi on mukana eri lääkeyritysten tukemissa ns. kliinisissä lääketutkimuksissa uusien lääkeaineiden tehon kartoittamiseksi. Sinulta saatetaan kysyä suostumusta tällaiseen tutkimukseen osallistumiseen tai luuydinnäytteen tallettamiseen myös tutkimustyötä varten. Tämä on luonnollisesti aina täysin vapaaehtoista. Jos et halua osallistua johonkin tutkimukseen, Sinulle tarjotaan parasta jo käytössä olevaa hoitoa.

Suomessa kaikki uudet MDS-tapaukset raportoidaan Syöpärekisteriin. Lisäksi vuonna 2011 Suomessa käynnistyi laaja kansallinen tutkimusprojekti (FHRB-projekti, Finnish Hematology Register and Biobank), jossa ovat mukana Suomen hematologiyhdistys, Suomen molekyylilääketieteen instituutti, SPR:n Veripalvelu ja sairaanhoitopiirit. Sen puitteissa veritautipotilailta kerätään korkealuokkaisia veri- ja luuydinnäytteitä kansalliseen biopankkiin, josta niitä tarjotaan aktiivisesti tutkijoiden käyttöön. Jokaiseen biopankkinäytteeseen liittyy kattavat kliiniset taustatiedot hematologisessa potilasrekisterissä.

Tarvitset Acrobat Reader. Lataa tästä .

 

Korkeamman riskin MDS

Tutkimukset ovat Sinun tapauksessasi osoittaneet, että tautisi kuuluu korkeamman riskin MDS-tyyppiin. Ilman hoitoa tässä tautityypissä odotettavissa oleva elinaika on lyhyempi ja akuutin leukemian kehittymisen riski suurempi.

6. Kuinka korkeamman riskin MDS-tautia hoidetaan?

Korkeamman riskin MDS:n hoidon tavoite on toisaalta estää taudin etenemistä akuutiksi leukemiaksi ja toisaalta hoitaa oireita, joita Sinulla on verisoluvajauksen seurauksena.

a) Verensiirtohoito: Tavallisin hoitomuoto MDS:ssa on punasolusiirto hemoglobiinitasosi suurentamiseksi siten, että väsymyksesi lievenisi eikä kehosi kärsisi hapenpuutteesta. Monien MDS-potilaiden elämänlaatu voi olla hyvä pelkällä säännöllisellä punasolusiirtohoidolla. Se, millä hemoglobiinitasolla vointi on hyvä, on erittäin yksilöllistä. Sinä ja lääkärisi voitte yhdessä etsiä juuri Sinulle sopivan tason. Joskus tarvitaan myös trombosyyttisiirtoja hyvin matalien verihiutalelukemien tai verenvuotojen yhteydessä. Trombosyyttisiirrot saattavat myös olla tarpeen esimerkiksi suurempien hammastoimenpiteiden tai leikkausten yhteydessä. Limakalvojen verenvuototaipumusta voidaan usein myös lievittää tablettihoidolla (Cyklokapron®). Valkosolujen siirrot eivät ole käytössä.

b) 5-atsasitidiini (Vidaza®): Melkein 10 vuoden ajan atsasitidiinihoito on ollut ensisijainen hoitomuoto korkeamman riskin MDS-potilaille. Atsasitidiinin on osoitettu suurissa potilasaineistossa voivan jarruttaa MDS:n etenemistä akuutiksi leukemiaksi, joskus useilla vuosilla, ja pidentää elossaoloaikaa korkeamman riskin MDS-potilailla. 5-atsasitidiini on matala-annos-solunsalpaaja, joka on useimmiten hyvin siedetty hyvin iäkkäilläkin potilailla melko vähin haittavaikutuksin. Tavallisimmat haittavaikutukset ovat pistospaikan ihon ärsytys ja punoitus, lievä pahoinvointi ja vatsavaivat sekä vähäinen lihas- ja nivelsärky. Pahoinvoinnin estoon käytettävä lääke voi lisäksi aiheuttaa ummetustaipumusta, joka joskus tarvitsee hoitoa. Vaivat rajoittuvat yleensä ainoastaan lääkkeenantopäiviin ja joihinkin jälkeisiin päiviin. Lääke annetaan päivittäisinä pistoksina vatsan ihonalaisrasvakudokseen 5-7 perättäisenä arkipäivänä. Sen jälkeen seuraa kolmen viikon tauko ennen seuraavaa hoitojaksoa. Yleensä hoidon tehoa on käytäntönä arvioida kuuden tällaisen hoitojakson jälkeen, mutta joskus arviointi tehdään aikaisemmin. Atsasitidiinihoito ei paranna MDS-tautia, vaan sitä jatketaan yleensä niin kauan kuin sillä saadaan tehoa, eikä lääke aiheuta liikaa haittavaikutuksia.  

c)  Intensiivinen solunsalpaajahoito: Hoito voimakkaammilla solunsalpaajilla tulee kyseeseen lähinnä tietyissä korkeamman riskin MDS-potilasryhmissä sekä potilailla, joiden tauti on jo edennyt akuutiksi leukemiaksi ja joilla luuytimen leukemiasolujen (blastien) osuus on suuri. Tällaisten solunsalpaajahoitojen riskit ovat liian suuria iäkkäille potilaille ja potilaille, joilla on muita vakavia sairauksia, kuten esimerkiksi sydän- tai keuhkosairaus tai heikentynyt munuaistoiminta. Voimakasta solunsalpaajahoitoa käytetään tietyille potilaille valmistauduttaessa toiselta ihmiseltä tehtävään kantasolujensiirtoon (katso alla).

d)  Toiselta ihmiseltä tehtävä kantasolujensiirto: Ainoa hoitomuoto, jolla voidaan saada MDS pysyvästi paranemaan, on kantasolujensiirto toiselta ihmiseltä, mikä tarkoittaa terveiden vertamuodostavien kantasolujen siirtoa terveeltä luovuttajalta. Kantasolujensiirto on hyvin intensiivinen hoitomuoto, johon valitettavasti edelleen liittyy kuolemanvaara itse siirtohoitoon liittyen. Tämä vaara suurenee iän myötä ja myös, jos potilaalla on muita sairauksia, esimerkiksi sydän- tai keuhkosairauksia tai heikentynyt munuaistoiminta. Useimmat MDS-potilaat ovat sen vuoksi liian iäkkäitä kantasolujensiirtoon jo taudin toteamisvaiheessa. Matalamman riskin MDS:ssä se taas harvoin tulee kyseeseen nuoremmillakaan potilailla, ellei sairaus osoita selviä vaikeutumisen merkkejä. Niille korkeamman riskin MDS-potilaille, joille ikä tai muu terveys eivät ole esteenä ja kantasolujensiirto on sen vuoksi mahdollista tehdä, tulee kantasolujensiirron olla tavoitteena. Siirtojen tulokset kehittyvät jatkuvasti ja ovat riippuvaisia monista eri tekijöistä, minkä vuoksi oma lääkärisi voi parhaiten antaa Sinulle tietoa mahdollisuuksista ja riskeistä.

7 . Mitä voin itse tehdä?

Et itse voi tehdä mitään esimerkiksi ruokavaliomuutoksilla parantaaksesi tautiasi. Verisoluvajauksesi ei johdu raudan tai vitamiinien puutteesta, joten erityisen runsasrautaisesta ravinnosta, rautatableteista tai muista ravintolisistä ei ole apua. Useimmilla MDS-potilailla on sitä paitsi normaalia suuremmat kehon rautavarastot jo entuudestaan.  Pienet alkoholimäärät eivät pahenna sairauttasi, mutta suuret määrät huonontavat verisolumuodostusta. Hyvä monipuolinen ruokavalio, liikkeelläolo ja kuntoilu vointisi mukaan ovat kuitenkin yleisen terveydentilasi kannalta suositeltavia.

Jos valkosolulukemasi ovat huomattavan matalia, olet normaalia herkempi saamaan infektioita. Silloin ei pidä olla yhdessä infektio-oireisten henkilöiden kanssa (yskivien, nuhaisten, kuumeisten, ripuloivien tai oksentelevien). Sinun ja lähipiirisi on syytä ottaa influenssarokotus. Sinun tulee varoa vesirokko- tai vyöruusutartunnalle altistumista.

8. Milloin ja mihin on syytä hakeutua akuuteissa tilanteissa?

Jos valkosolulukemasi ovat matalia, on vakavien infektioiden riski suurentunut. Jos Sinulle nousee korkea tai kohtalainen kuume (noin 38,5 astetta tai enemmän), tulee Sinun ottaa yhteys lääkäriisi tai sairaanhoitajaasi tilanteen arviointia varten ja kannanoton saamiseksi mahdollisesta antibioottihoidon tarpeesta. Iltaisin ja pyhäpäivisin on hakeuduttava päivystysvastaanotolle.

Väsymys, huimaus ja hengenahdistus voivat olla matalan hemoglobiinitason oireita. Joillekin potilaille voi myös ilmaantua rintakipuja, alaraajaturvotuksia tai pyörtyilyä hyvin matalilla hemoglobiinilukemilla. Jos tunnet itsesi tavallista väsyneemmäksi, voit ottaa yhteyttä sairaanhoitajaasi seurantaverinäytteiden aikaistamiseksi. Akuutin rintakivun tai toistuvien pyörtymisten yhteydessä on hakeuduttava päivystysvastaanotolle.

9. Tehdäänkö tieteellistä MDS-tutkimusta?

MDS-tautia tutkitaan hyvin aktiivisesti, sekä taudin syiden tarkemmaksi selvittämiseksi että myös uusien ja tehokkaampien hoitojen kehittämiseksi. Tavoitteena on myös löytää keinoja etukäteen saada selville, mitkä potilaat hyötyisivät kustakin hoidosta.

Pohjoismainen MDS-ryhmä (NMDSG) on MDS-potilaita hoitavien lääkäreiden ja MDS-taudista kiinnostuneiden tutkijoiden verkosto, jolla on jatkuvasti käynnissä erilaisia MDS-tutkimuksia. Kaikilla alueilla on MDS-taudin vastuulääkäri. NMDSG tekee jatkuvasti erilaisia omia kliinisiä tutkimuksia. On myös mahdollista, että Sinun sairaalasi on mukana eri lääkeyritysten tukemissa ns. kliinisissä lääketutkimuksissa uusien lääkeaineiden tehon kartoittamiseksi. Sinulta saatetaan kysyä suostumusta tällaiseen tutkimukseen osallistumiseen tai luuydinnäytteen tallettamiseen myös tutkimustyötä varten. Tämä on luonnollisesti aina täysin vapaaehtoista. Jos et halua osallistua johonkin tutkimukseen, Sinulle tarjotaan parasta jo käytössä olevaa hoitoa.

Suomessa kaikki uudet MDS-tapaukset raportoidaan Syöpärekisteriin. Lisäksi vuonna 2011 Suomessa käynnistyi laaja kansallinen tutkimusprojekti (FHRB-projekti, Finnish Hematology Register and Biobank), jossa ovat mukana Suomen hematologiyhdistys, Suomen molekyylilääketieteen instituutti, SPR:n Veripalvelu ja sairaanhoitopiirit. Sen puitteissa veritautipotilailta kerätään korkealuokkaisia veri- ja luuydinnäytteitä kansalliseen biopankkiin, josta niitä tarjotaan aktiivisesti tutkijoiden käyttöön. Jokaiseen biopankkinäytteeseen liittyy kattavat kliiniset taustatiedot hematologisessa potilasrekisterissä.

Tarvitset Acrobat Reader. Lataa tästä .

  

Information för dig med myelodysplastiskt syndrom (MDS)

 

1. Vad är MDS?

Myelodysplastiskt syndrom (MDS) är ett samlingsnamn för en grupp tumörsjukdomar som utgår från benmärgens stamceller.  Myelo betyder märg och syndrom betyder grupp av sjukdomar. Benmärg är den vävnad som finns inuti stora delar av vårt skelett och där blodcellerna (blodkropparna) bildas. Med stamceller menar man de allra mest omogna cellerna i benmärgen som sedan ska utvecklas vidare till mogna blodceller, dvs. röda blodkroppar (erytrocyter), vita blodkroppar (leukocyter) samt blodplättar (trombocyter). Vid MDS har man en mognadsstörning (dysplasi) i benmärgens stamceller som leder till att blodkropparna inte mognar och utvecklas som de ska, vilket ger brist på en eller flera sorters blodkroppar.

2. Hur vanligt är MDS?

MDS förekommer framförallt hos äldre, medianåldern vid diagnos är 75 år. Ca en fjärdedel av patienterna är under 60 år och det finns även ovanliga former som drabbar barn. Incidensen, dvs. antalet insjuknade/år, är ca 4/100 000 invånare/år men betydligt högre hos äldre människor. Sjukdomen är något vanligare hos män än hos kvinnor.

3. Varför får man MDS?

I 90% av fallen finns det ingen entydig orsak till att man får sjukdomen. Dessa fall kallas primära MDS. Tidigare cellgiftsbehandling eller strålning mot cancer eller annan sjukdom ökar risken för MDS. Dessa fall kallas terapirelaterad MDS och utgör 10% av fallen. Vissa studier har visat att exposition för vissa kemiska substanser, t.ex. benzen, kan öka risken för MDS, men sambanden är svaga. Höga doser radioaktiv strålning efter atomvapen- (Hiroshima) eller kärnkraftsolyckor (Tjernobyl) vet man leder till fler fall av MDS.

Man har inte kunnat påvisa att MDS är en ärftlig sjukdom hos vuxna men att det finns vissa sällsynta ärftliga tillstånd som ger ökad risk för sjukdomen. Det finns alltså inget behov av att kontrollera för sjukdomen hos dina barn eller barnbarn. I de allra flesta fall av MDS kan man inte förklara varför sjukdomen uppkommit.

4. Vad händer i kroppen när man har MDS? Vad får man för symtom?

MDS uppstår som en följd till flera förändringar i gener i benmärgens stamceller. Dessa förändringar leder till en onormalt hög tillväxt av de sjuka stamcellerna. Så småningom blir de så många att de tränger undan de friska blodbildande cellerna. Samtidigt dör en onormalt stor andel av de benmärgsceller som utvecklas från de sjuka stamcellerna innan de blir färdiga och hinner komma ut i blodbanan. Detta leder till brist på en eller flera sorters blodceller. Vilka symtom man får beror på vilken typ av blodkroppar man har brist på.

Majoriteten av alla patienter med MDS har brist på de röda blodkropparna (anemi). Ett mått på mängden röda blodkroppar är hemoglobinnivån (Hb). De röda blodkropparna har till uppgift att transportera syre från lungorna ut till kroppens vävnader. Vid anemi får man alltså syrebrist i vävnaderna (muskler, hjärna etc.) och kan uppleva trötthet, nedsatt kondition, andfåddhet, yrsel och nedsatt koncentrationsförmåga.

Vita blodkroppar är en del av kroppens immunförsvar (skydd mot infektioner). I laboratorielistorna brukar nivån av vita blodkroppar kallas B-Leuk, leukocyter. Om MDS-sjukdomen leder till uttalad brist på vita blodkroppar, i synnerhet den sort man kallar neutrofila granulocyter, har man ökad risk för svåra infektioner.

Om man har uttalad brist på blodplättar (i lablistan förkortat till B-Trom, trombocyter) levrar sig blodet sämre och man får lättare blåmärken och slemhinneblödningar, t.ex. näsblödning eller blödning från tandköttet när man borstar tänderna. Risken för allvarliga inre blödningar är ganska liten. Vissa patienter med MDS kan också ha ett ökat antal blodplättar.

Hos ungefär 30% av alla patienter övergår sjukdomen så småningom till akut myeloisk leukemi. Risken för detta är dock väldigt olika beroende på vilken undergrupp av MDS man har (läs mer nedan).

5. Hur tar man reda på om man har MDS? Utredning.

Vid utredning av MDS är det viktigt att man först utesluter andra, mycket vanligare, orsaker till bristen på blodkroppar. Man brukar kontrollera så att man inte har brist på olika vitaminer som behövs för blodbildning (t.ex. vitamin B12). Hög konsumtion av alkohol kan också ge bild både i blodet och i benmärgen som liknar den vid MDS.  Man kan också behöva ta prov för olika virus som kan ge bild liknande den vid MDS.

När man uteslutit andra orsaker till bristen på blodkroppar brukar man ta ett benmärgsprov. Ofta gör man detta två gånger med några veckors till ett par månaders mellanrum för att vara helt säker. Benmärgsproverna tas oftast från baksidan av bäckenbenet och görs i lokalbedövning. Benmärgen färgas sedan med olika kemikalier innan man tittar på den i mikroskop. Man letar vid mikroskoperingen efter speciella förändringar i cellerna (dysplasier) och man tittar på andelen omogna celler (blaster) som normalt ska vara mindre än 5%. Man brukar också skicka ett prov för att titta på om de sjuka cellerna (MDS-cellerna) i benmärgen uppvisar några speciella fel i sina kromosomer. Dessa benmärgsundersökningar kan ibland ta upp till ett par veckor att få svar på. Därefter kan man bestämma vilken undergrupp av MDS du har (WHO-klassifikationen av MDS).

Vilken undergrupp av MDS du har och vilka eventuella kromosomavvikelser man hittar är viktigt för att kunna lämna besked om förväntad prognos och för att välja behandling om sådan ska ges. Vissa kromosomavvikelser är förenade med bättre och andra med sämre prognos. Högre andel omogna celler (blaster) är förenat med sämre prognos. Man brukar dela in MDS i olika prognostiska grupper enligt IPSS (International Prognostic Scoring System). Man brukar tala om lågrisk- och högrisk-MDS. Med detta menar man MDS med låg respektive hög förväntat överlevnad och risk att övergå i akut leukemi. Det finns också nyare risksystem, t.ex. IPSS-R (reviderad IPSS) som din doktor använder för att bedöma din sjukdom. Forskning visar att också olika genmutationer verkar spela roll för t.ex. prognos. Sannolikt kommer utredning med avseende på dessa genmutationer också relativt snart ingå som rutin vid utredning av MDS.

 

Lågrisk-MDS

Utredningen har i ditt fall visat att du tillhör gruppen lågrisk-MDS, dvs. att din typ av MDS har förhållandevis god förväntad överlevnad och låg risk att övergå i akut leukemi.

6. Hur behandlar man lågrisk-MDS?

a) Ingen behandling alls: Om dina blodvärden endast är mycket lätt sänkta och du inte har några symtom behöver du inte få någon behandling. I så fall följer man bara din sjukdom men regelbundna blodprover och återbesök. Ny benmärgsundersökning kan bli aktuellt om man ser att dina värden förändras. Med de behandlingar vi har för MDS idag tjänar man inget på att behandla sjukdomen om man inte har symtom. Man kan i de allra flesta fall inte bota MDS utan behandlingarna syftar till att förbättra blodvärdena och få dig att må bättre. Den enda behandling som har möjlighet att bota MDS är allogen stamcellstransplantation (se nedan).

b)  Transfusionsbehandling: Den vanligaste behandlingen vid MDS är transfusion av röda blodkroppar (blodtransfusion) för att höja ditt blodvärde (Hb) så att du känner dig mindre trött och inte utsätter kroppens organ for syrebrist. Många med MDS kan ha god livskvalitet med endast regelbundna transfusioner. Det är väldigt olika från person till person vilken nivå på Hb man behöver för att må bra. Du och din doktor får tillsammans finna en lagom nivå för just dig. Ibland vid riktigt låga värden eller vid blödning kan man också behöva ge transfusion av blodplättar. Det kan också vara aktuellt t.ex. om du ska göra större ingrepp hos tandläkaren eller om du ska opereras. Ofta kan slemhinneblödningar också avhjälpas med tablettbehandling (Cyklokapron®). Man transfunderar inte vita blodkroppar.

c)  Behandling för att ta bort överskottsjärn ur kroppen: När man fått blodtransfusioner under lång tid samlar man på sig ett överskott av järn i kroppen. Detta kan påverka olika organ (t.ex. lever och hjärta) negativt. Man kommer att hålla koll på dina järnnivåer genom att regelbundet mäta ferritin i blodet. Ibland kan man behöva ge läkemedel för att sänka järnnivåerna. Exempel på mediciner som kan användas för detta är deferoxamin (Desferal®), deferasirox (Exjade®) eller deferipron (Ferriprox®).

d) Blodbildningsstimmulerande hormoner: Om du har symptomgivande blodbrist eller ett regelbundet behov av blodtransfusioner brukar man försöka behandla med injektioner av erytropoetin. Erytropoetin (EPO) är en kroppsegen tillväxtfaktor som produceras i njurarna och som stimulerar blodbildningen. I media kan du ha hört talas om EPO i dopingsammanhang där t.ex. skidåkare använt läkemedlet för att förbättra sina blodvärden och därmed syretransporten till musklerna och sina resultat. En annan kroppsegen tillväxtfaktor (G-CSF) som stimulerar bildningen av neutrofila granulocyter (en undergrupp av vita blodkroppar) kan ges för att förstärka EPO:s effekt på de röda blodkropparna. Målet med den här typen av behandling är att du ska hålla stabilt högre blodvärde utan att behöva blodtransfusioner. Ungefär 50% av patienter med MDS kan förväntas svara bra på EPO. Om du behöver transfusioner väldigt ofta eller om din kropps egen produktion av EPO redan är mycket kraftigt ökad är chansen att svara på den här typen av behandling mycket mindre. 

G-CSF kan ibland också ges ensamt för att stimulera bildningen av vita om ditt huvudproblem är väldigt låga vita blodkroppar och om du då drabbats av återkommande bakteriella infektioner.

Både EPO och G-CSF ges som sprutor som injiceras i underhuden en till flera gånger i veckan. Dessa injektioner kan vanligen skötas av patienten själv eller med hjälp av distriktsköterska eller anhöriga.

e)  Lenalidomid (Revlimid®): Om dina MDS-celler har en kromosomavvikelse som innebär att de har förlorat en del av kromosom 5 (MDS del5q) kan du ha god chans till förbättrade blodvärden genom behandling med lenalidomid. Lenalidomid är inte förstahandsbehandling men kan bli aktuellt för vissa patienter som inte svarar på (eller har väldigt låg sannolikhet att svara på) behandling med EPO och G-CSF (se ovan). Den exakta verkningsmekanismen för lenalidomid eller varför det har speciellt god effekt vid del5q är ännu inte fullständigt känt och inför eventuell start av denna behandling behöver man göra en ny riskvärdering av din sjukdom.

f)  Immunhämmande behandling: Hos en mycket liten grupp av fr.a. yngre MDS-patienter är en av huvudorsaken till blodbristen att det egna immunsystemet angriper de blodbildande cellerna. Man kan då ha god effekt av att ge behandling som dämpar det egna immunsystemet med ATG (anti-thymoglobulin) och/eller cyklosporin.

g)  Allogen stamcellstransplantation: Den enda behandling med chans att bota MDS är allogen stamcellstransplantation, dvs. transplantation av friska blodbildande stamceller från frisk donator. Det är en mycket intensiv behandling där det tyvärr fortfarande finns en risk för död av själva transplantationen. Denna risk ökar med stigande ålder samt om man har andra sjukdomar (t.ex. hjärt- eller lungsjukdomar, dåliga njurar). De flesta MDS-patienter är därför för gamla för denna behandling redan när de får sin diagnos och vid lågrisk-MDS är det sällan aktuellt även för yngre om inte sjukdomen tydligt visar tecken på att förvärras. Resultaten av transplantation är under ständig utveckling och beror på många faktorer varför din doktor är bäst lämpad att informera just dig om möjligheter och risker.

7. Vad kan jag själv göra?

Du kan inte själv genom t.ex. din kost göra något för att förbättra din sjukdom. Din blodbrist beror inte på att du har brist på järn eller vitaminer så det hjälper inte att äta extra järnrik kost, ta järntabletter eller andra kosttillskott. De flesta MDS-patienter har dessutom redan högre järnnivåer än normalt i kroppen. Mindre mängder alkohol förvärrar inte din sjukdom, men stora mängder påverkar blodbildningen negativt. Att äta en bra, varierad kost och att röra på dig och motionera efter din förmåga är dock allmänt bra för din hälsa.

Om du har uttalat låga nivåer av vita blodkroppar är du känsligare än normalt för infektioner. Du bör då inte umgås med personer som har symtom på infektioner (hostar, snuvar, har feber, har diarré eller kräks). Du och personer i din närhet bör genomgå influensavaccination och du skall inte utsättas för smitta av vattkoppor och bältros.

8. När ska jag söka akut vård och var?

Om dina vita blodkroppar är låga är risken för allvarliga infektioner större. Om Du får hög feber eller måttligt hög feber (ungefär 38,5°C eller högre) bör du kontakta din läkare eller sjuksköterska för bedömning och ställningstagande till eventuell antibiotika-behandling. På kvällar och helger ska du söka akutmottagningen.

Symptom på blodbrist kan vara trötthet, yrsel och andfåddhet. Vissa kan även få bröstsmärta och bensvullnad alternativt svimma vid uttalad blodbrist. Om Du känner dig tröttare än vanligt kan du kontakta din sjuksköterska för tidigarelagd provtagning. Vid nytillkommen bröstsmärta eller vid upprepad svimning ska du söka akutmottagningen.

9. Forskas det något på MDS?

Det pågår mycket forskning på MDS, dels för att lära sig mer om orsakerna till sjukdomen men också för att utveckla nya och bättre behandlingar samt för att finna sätt att i förväg kunna avgöra vilka patienter som kan förväntas svara på en viss behandling.

Nordiska MDS gruppen (NMDSG) är ett nätverk för behandlande läkare och forskare med intresse för MDS sjukdomen och driver ständigt olika MDS-studier. I varje region finns en regionansvarig kollega. NMDSG bedriver ständigt olika kliniska studier i egen regi och det är också möjligt att den klinik där du behandlas är med i s.k. kliniska studier sponsrade av olika läkemedelsbolag för att utvärdera effekten av nya läkemedel. Det kan hända att du blir tillfrågad om att delta i sådan studie eller att lämna extra benmärg för forskning. Detta är naturligtvis alltid helt frivilligt. Om Du inte vill delta i en studie kommer du att erbjudas bästa etablerade behandling.

Alla nya MDS-fall i Finland rapporteras till Cancerregistret. Dessutom startades det i Finland år 2011 ett omfattande nationellt forskningsprojekt (FHRB-projektet, Finnish Hematology Register and Biobank), i vilket Hematologföreningen i Finland r.f., Institutet för molekylärmedicin i Finland (FIMM), Finlands Röda Kors Blodtjänst samt sjukvårdsdistrikten är med. Inom projektet samlas högklassiga blod- och benmärgsprov i en nationell biobank, varifrån de erbjuds aktivt till användning av forskare. Varje biobankprov är förknippat med omfattande klinisk information inom det hematologiska patientregistret.

application/pdf Lågrisk-MDS 204.05 kB

Du behöver programmet Acrobat Reader. Laddas ned här  .

 

Högrisk-MDS

Utredningen har i ditt fall visat att du tillhör gruppen högrisk-MDS, dvs. att din typ av MDS har kortare förväntat överlevnad och hög risk att övergå i akut leukemi om den inte behandlas.

6. Hur behandlar man högrisk-MDS?

Behandlingen av högrisk MDS går ut på dels att hindra utvecklingen av akut leukemi och dels att behandla de symtom du har pga. brist på blodkroppar.

a) Transfusionsbehandling: Den vanligaste behandlingen vid MDS är transfusion av röda blodkroppar (blodtransfusion) för att höja ditt blodvärde (Hb) så att du känner dig mindre trött och inte utsätter kroppens organ for syrebrist. Många med MDS kan ha god livskvalitet med endast regelbundna transfusioner. Det är väldigt olika från person till person vilken nivå på Hb man behöver för att må bra. Du och din doktor får tillsammans finna en lagom nivå för just dig. Ibland vid riktigt låga värden eller vid blödning kan man också behöva ge transfusion av blodplättar. Det kan också vara aktuellt t.ex. om du ska göra större ingrepp hos tandläkaren eller om du ska opereras. Ofta kan slemhinneblödningar också avhjälpas med tablettbehandling (Cyklokapron®). Man transfunderar inte vita blodkroppar.

b) 5-azacytidin (Vidaza®): Sedan nästan 10 år tillbaka har behandling med 5-azacytidin varit förstahandsbehandlingen för patienter med högrisk-MDS. Läkemedlet har i stora studier visat sig kunna bromsa upp utvecklingen från MDS till akut leukemi, ibland i många år, och förlänga överlevnaden hos patienter med högrisk-MDS. 5-azacytidin är ett cellgift som ges i låg dos och oftast tolereras väl med ganska få biverkningar även hos mycket gamla patienter. Vanligaste biverkningarna är irritation och rodnad kring stället i huden där injektionen givits, lätt illamående och oro i magen och lätt värk i muskler och leder. Den förebyggande medicinen mot illamående ger dessutom risk för förstoppning som ibland behöver behandlas. Besvären brukar oftast vara begränsade till de dagar man får behandlingen och några dagar därefter. Läkemedlet ges som injektioner under bukfettet 5-7 dagar i rad. Därefter är man utan behandling i 3 veckor innan man ger en ny behandlingsomgång. Normalt sett utvärderar man behandlingen efter 6 omgångar, men ibland sker detta tidigare. Behandlingen botar inte MDS utan man brukar fortsätta med den så länge den har effekt och inte ger alltför mycket biverkningar.

c)  Intensiv cellgiftsbehandling: Behandling av med andra typer av cellgifter kommer i fråga framför allt till vissa patienter med högrisk-MDS och patienter som redan har övergått till akut leukemi och där andelen leukemiceller (blaster) i benmärgen är hög. Äldre personer och personer med andra allvarliga sjukdomar (t.ex. hjärt- eller lungsjuk-domar eller dålig njurfunktion) har svårt att klara av sådan behandling. Intensiv cellgiftsbehandling kan vara aktuellt för vissa patienter där man tänker sig att gå vidare med allogen stamcellstransplantation (se nedan).

d) Allogen stamcellstransplantation: Den enda behandling med chans att bota MDS är allogen stamcellstransplantation, dvs. transplantation av friska blodbildande stamceller från frisk donator. Det är en mycket intensiv behandling där det tyvärr fortfarande finns en risk för död av själva transplantationen. Denna risk ökar med stigande ålder samt om man har andra sjukdomar (t.ex. hjärt- eller lungsjukdomar, dåliga njurar). De flesta MDS-patienter är därför för gamla för denna behandling redan när de får sin diagnos och vid lågrisk-MDS är det sällan aktuellt även för yngre om inte sjukdomen tydligt visar tecken på att förvärras. För de patienter med högrisk-MDS där stamcellstransplantation är möjligt, dvs. inte alltför hög ålder och för övrigt ganska friska, bör man dock ha som mål att genomföra en sådan. Resultaten av transplantation är under ständig utveckling och beror på många faktorer varför din doktor är bäst lämpad att informera just dig om möjligheter och risker.

7. Vad kan jag själv göra?

Du kan inte själv genom t.ex. din kost göra något för att förbättra din sjukdom. Din blodbrist beror inte på att du har brist på järn eller vitaminer så det hjälper inte att äta extra järnrik kost, ta järntabletter eller andra kosttillskott. De flesta MDS-patienter har dessutom redan högre järnnivåer än normalt i kroppen. Mindre mängder alkohol förvärrar inte din sjukdom, men stora mängder påverkar blodbildningen negativt. Att äta en bra, varierad kost och att röra på dig och motionera efter din förmåga är dock allmänt bra för din hälsa.

Om du har uttalat låga nivåer av vita blodkroppar är du känsligare än normalt för infektioner. Du bör då inte umgås med personer som har symtom på infektioner (hostar, snuvar, har feber, har diarré eller kräks). Du och personer i din närhet bör genomgå influensavaccination och du skall inte utsättas för smitta av vattkoppor och bältros.

8. När ska jag söka akut vård och var?

Om dina vita blodkroppar är låga är risken för allvarliga infektioner större. Om Du får hög feber eller måttligt hög feber (ungefär 38,5°C eller högre) bör du kontakta din läkare eller sjuksköterska för bedömning och ställningstagande till eventuell antibiotika-behandling. På kvällar och helger ska du söka akutmottagningen.

Symptom på blodbrist kan vara trötthet, yrsel och andfåddhet. Vissa kan även få bröstsmärta och bensvullnad alternativt svimma vid uttalad blodbrist. Om Du känner dig tröttare än vanligt kan du kontakta din sjuksköterska för tidigarelagd provtagning. Vid nytillkommen bröstsmärta eller vid upprepad svimning ska du söka akutmottagningen.

9. Forskas det något på MDS?

Det pågår mycket forskning på MDS, dels för att lära sig mer om orsakerna till sjukdomen men också för att utveckla nya och bättre behandlingar samt för att finna sätt att i förväg kunna avgöra vilka patienter som kan förväntas svara på en viss behandling.

Nordiska MDS gruppen (NMDSG) är ett nätverk för behandlande läkare och forskare med intresse för MDS sjukdomen och driver ständigt olika MDS-studier. I varje region finns en regionansvarig kollega. NMDSG bedriver ständigt olika kliniska studier i egen regi och det är också möjligt att den klinik där du behandlas är med i s.k. kliniska studier sponsrade av olika läkemedelsbolag för att utvärdera effekten av nya läkemedel. Det kan hända att du blir tillfrågad om att delta i sådan studie eller att lämna extra benmärg för forskning. Detta är naturligtvis alltid helt frivilligt. Om Du inte vill delta i en studie kommer du att erbjudas bästa etablerade behandling.

Alla nya MDS-fall i Finland rapporteras till Cancerregistret. Dessutom startades det i Finland år 2011 ett omfattande nationellt forskningsprojekt (FHRB-projektet, Finnish Hematology Register and Biobank), i vilket Hematologföreningen i Finland r.f., Institutet för molekylärmedicin i Finland (FIMM), Finlands Röda Kors Blodtjänst samt sjukvårdsdistrikten är med. Inom projektet samlas högklassiga blod- och benmärgsprov i en nationell biobank, varifrån de erbjuds aktivt till användning av forskare. Varje biobankprov är förknippat med omfattande klinisk information inom det hematologiska patientregistret.

application/pdf Högrisk-MDS 172.25 kB

Du behöver programmet Acrobat Reader. Laddas ned här  .

Last update: 2015-02-26 |  Go Back |  Print View